Bien Venu

Bonjour, bienvenue sur ce blog dont le sujet principal sera bien sur : la Drépanocytose.

Tout d'abord, comment définir la drépanocytose ?

C’est une maladie chronique grave des globules rouges, d’origine génétique.

Les globules rouges sont les cellules du sang qui transportent l’oxygène aux tissus en le fixant sur une protéine, l’hémoglobine. La fluidité de l’hémoglobine normale est telle que les globules rouges dont la membrane est souple peuvent passer dans de tout petits vaisseaux sanguins, dont le diamètre est inférieur au leur. Le malade drépanocytaire a une hémoglobine, dite S, qui perturbe cette souplesse, lorsqu’elle est en quantité importante dans les globules, surtout en cas de baisse de la pression partielle en oxygène. Ceux-ci peuvent alors boucher les petits vaisseaux.

Les conséquences sont très sérieuses : une anémie, avec un ictère (la « jaunisse »), dû à la destruction accélérée des globules rouges anormaux ; des douleurs d’une intensité extrême, supérieures à celles des fractures, pouvant commencer très tôt dans la vie, véritable hantise pour les enfants comme pour les adultes, pouvant siéger n’importe où, mais le plus souvent dans les os ; une tendance aux infections graves, par exclusion de la rate, qui joue un rôle important dans la défense antibactérienne et l’immunité ; des lésions d’organes, y compris le cerveau.

Pour être malade, il faut être homozygote, c’est-à-dire avoir deux gènes programmés pour fabriquer de l’hémoglobine S, chacun provenant de l’un des deux parents. Ceux-ci n’ont qu’un seul gène de la maladie et un gène normal , ils sont hétérozygotes ; ils fabriquent à la fois de l’hémoglobine normale et de l’hémoglobine S, mais celle-ci est en quantité insuffisante pour les rendre malades. On dit qu’ils sont porteurs sains de la maladie.

Définition tirée du site :alavotre.blog.lemonde.fr

Ensuite...

Essayons de faire de ce blog un ANNUAIRE de compétences, de connaissances.


Oui, Bien Venu.

Vous l'êtes.

La douleur, c'est son nom.

Pour moi ça a commencé à l'âge de 5 ans à peu près, je ne me souviens pas trop...; heureusement.
A cette époque, à part l'aspirine 500 du Rhone...

Je vous parle d'un temps que les jeunes de 20 ans ne peuvent pas connaître. Je vous parle des années 70. Un trou béant dans la connaissance de la maladie.

La crise drépanocytaire arrive sournoisement, c'est un iceberg de douleur(s), caché, qui apparaît en un millième de seconde. L'instant d'avant ? On rit, on joue, on se baigne dans l'océan, on court.

La seconde après ? L'iceberg. Un iceberg de douleur qui émerge. Des fois petit à petit ; mais sûrement, toujours. N'allez pas croire que c'est une douleur qui s'apprivoise. Elle submerge tout. Elle vous coupe la respiration ; tellement forte, que l'on ne peut plus se concentrer sur une respiration, toute bête.

La douleur peut être localisée (un membre, ou le dos, ou la poitrine) ou généralisée. C'est au-delà de l'humainement supportable, on aimerait que le cerveau déconnecte mais non. Ce n'est pas une douleur "franche" comme lorsqu'on se casse un membre, non, c'est une douleur lancinante, qui irradie par ondes. Ça baisse et puis ça crève le plafond. Dans ces moments la, parler est aussi un effort. Tout de suite, il faut gérer la douleur ; on oublie le Propofan, on oublie tous les médicaments que vous connaissez, non, il faut de la Morphine. Injectable. si possible toutes les 10 minutes. En dessous de ce seuil, c'est du placebo.

Et on sait que l'on en a pour un minimum, 15 jours de souffrance. Ça aussi il faut gérer. Diluer le sang, vite. Boire beaucoup, 2 à 3 litres de liquide par jour. Mais se pose immédiatement un problème : aller aux toilettes : impossible, la douleur est insoutenable. Pourtant il faut se lever ; la, les plus fort mentalement y arrivent ; )

Après m' être observé, ainsi que les autres enfants, adulescents,  un trait commun semble se détacher : une sorte de... force mentale. (ou instinct de survie...)   

La douleur. La douleur. Presque un être physique. Maintenant, dans les hôpitaux, quand vous arrivez en crise, on vous présente une règle graduée servant à s'auto-évaluer la douleur. En général, disons que cela va de 1 à 10 par exemple. Moi je situe la douleur en temps de CVO à 15. Ça vous donne une idée. Vous vous souvenez de Ravaillac ? Celui qui assassina Henri IV ; il fut écartelé en place publique. Aucun rapport ? Si... J'ai souvent tenté de décrire (ma) douleur (mes douleurs) comme telle (s) : ce serait comme la douleur provoqué par un écartèlement, mais tout le temps. Les praticiens Hospitaliers évaluent les douleurs dues à une CVO à des douleurs supérieures à des fractures.

Vous qui êtes "étrangers" à cela, ne sous-estimez jamais la douleur d'une crise drépanocytaire.

Elle est... Indescriptible.

Sickle Cell disease causes much more pain that previously thought...